La maladie de Waldmann est une cause rare d’entéropathie exsudative. C’est une maladie qui débute habituellement dans l’enfance ou l’adolescence caractérisée par des dilatations lymphatiques digestives. Le diagnostic repose sur les biopsies intestinales et le traitement est basé sur l’administration de triglycérides à chaînes moyennes et exceptionnellement sur la chirurgie. Nous rapportons l’observation d’une patiente chez qui une maladie de Waldmann a été diagnostiquée à l’âge de 47 ans.Une femme âgée de 47 ans aux antécédents d’avortements répétés non explorés, a été hospitalisée pour une symptomatologie faite d’une diarrhée graisseuse et d’un lymphœdème bilatéral des 2 membres inférieurs associés à une asthénie et à une dyspnée de repos. L’examen objectivait une ascite libre de faible abondance, un syndrome pleurétique droit et un lymphœdème des membres inférieurs bilatéral. À la biologie, on a noté une anémie hypochrome microcytaire (hémoglobine : 7,6g/dl, VGM : 49μ3, TCMH : 16pg), une lymphopénie à 930 éléments/mm3, une hypoprotidémie (44g/L) et une hypoalbuminémie (23g/L) sévères ainsi qu’une hypogammaglobulinémie (5,28g/L). L’analyse chimique du liquide pleural avait mis en évidence un transsudat stérile chyleux. La fibroscopie digestive objectivait des plis duodénaux normaux en nombre et en hauteur, tapissés d’une muqueuse congestive et surmontés par des lésions punctiformes blanchâtres. Les biopsies duodénales ont montré l’existence au niveau du chorion de vaisseaux lymphatiques dilatés dont certains étaient encombrés de macrophages spumeux. Le scanner abdominal a mis en évidence un épaississement des valvules conniventes au niveau des anses digestives jéjunales sans obstacle lymphatique décelable. Le diagnostic de maladie de Waldmann a été retenu. La patiente a été mise sous un régime pauvre en graisses à chaînes longues avec l’adjonction des triglycérides à chaînes moyennes. L’évolution a été marquée par la fonte progressive des œdèmes des membres inférieurs et la disparition de l’ascite et de la pleurésie.La maladie de Waldmann est une affection rare chez la population pédiatrique, très rare chez l’adulte. La découverte de la maladie à l’âge de 47 ans confère une originalité à notre observation et incite à penser à ce diagnostic devant un tableau d’entéropathie exsudative chez l’adulte vu le risque de complication lymphomateuse.